в каких центрах лечат геморагические васкулиты

Васкулиты кожи

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;

2) симметричность высыпаний;

3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;

4) первичная локализация на нижних конечностях;

5) эволюционный полиморфизм;

6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;

7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др. но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артерио­лит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

1. Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
2. Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
3. Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед. протеинурия.
4. Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
5. Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
6. Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
7. Патогенетическое лечение.
8. Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

1. Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
2. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
3. Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
4. Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
5. Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
6. Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);

2) салицилаты;

3) препараты Са;

4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;

5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пенто­ксифиллин);

6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);

10) цитостатики;

11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1–2% растворы анилиновых красителей;

2) эпителизирующие мази (солкосерил);

3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;

4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);

5) апликации Димексида;

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

1. Адаскевич В. П. Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М. Мед. лит. 2006, с. 237–245.
2. Кулага В. В. Романенко И. М. Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
3. Беренбейн Б. А. Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (син. «болезнь Шенлейна-Геноха») – это заболевание сосудистой системы, при котором появляются геморрагические высыпания на коже.

В основе заболевания лежит повреждение мелких сосудов циркулирующими в крови иммунными комплексами, в мелких сосудах формируются мелкие тромбы. Различают в основном кожно-суставную и абдоминальную форму заболевания.

Факторы риска:

• Инфекции
• Травмы
• Охлаждение
• Прививки
• Прием лекарственных препарато
• Пищевая аллергия

Проявления геморрагического васкулита

Геморрагические васкулиты чаще встречаются в детском возрасте, хотя иногда обнаруживаются и у взрослых. На коже появляются мелкопятнистые, симметричные синячковые мелкие высыпания, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Нередко при геморрагическом васкулите поражаются внутренние органы (суставы, почки, органы брюшной полости). В этом случае страдает общее самочувствие. Повышается температура тела, появляется бледность, отеки, боли в суставах, в животе.

Лечение геморрического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводят индивидуально, под строгим лабораторным контролем. Используют антикоагулянты, плазму, сосудистые препараты, десенсибилизирующие средства, витамины и преднизолон. В комплексной терапии геморрагического васкулита нередко используется плазмаферез. который значительно сокращает сроки и тяжесть болезни.

На консультацию к врачу-дерматологу Вы можете записаться по телефону (495) 925-77-54 или он-лайн.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это наследственное, системное заболевание, проявляющееся преимущественным поражением капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.

С гена, как с матрицы, закодированная информация о заболевании, в строго определенный промежуток времени жизни человека, начинает считываться. Считанная информация с участка гена о заболевании начинает замещать, функционировавший до этого физиологический безусловный рефлекс на вновь сформированный патологический доминирующий безусловный рефлекс в кольцевой цепи памяти мозгового центра памяти. Это приводит к постепенному изменению информации в мозговом центре памяти и замещение ее новой, несущей информацию о развитии заболевания. С мозгового центра памяти измененная информация поступает в периферический центр автоматизма, где начинает переформировывать существовавший до возникновения заболевания физиологический безусловный рефлекс на патологический доминирующий безусловный рефлекс. Под воздействием разного процентного преобладания доминирующего патологического безусловного рефлекса над физиологическим безусловным рефлексом, локализованных в периферическом центре автоматизма, происходит формирование в разной степени выраженного, разбалансированного взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы. Измененная уравновешенность взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы постепенно приводит к постепенному угнетению функции надпочечников и Т-лимфоцитов, контролирующих антителообразовательную функцию В-лимфоцитов. В-лимфоциты начинают вырабатывать аутоантитела к собственным ДНК эндотелия мелких сосудов всего организма человека. Появление васкулитных реакций сосудистой ткани, вследствие изменения ее трофики, вызывает постепенное возникновение аутоиммунного конфликта с образованием антител к собственным ДНК эндотелия мелких сосудов, приводящие к пролиферации крови через сосудистую стенку главным образом в области кожи суставов, брюшной полости и почек. Происходит постепенный запуск иммуноагрессивной, иммунодеструктивной сущности геморрагического васкулита, которая, изменяя проницаемость стенок мелких сосудов, запускает аутоиммунный механизм заболевания. Так происходит целенаправленный строго контролируемый, на уровне информации закодированной в гене, механизм запуска аутоиммунных конфликтов приводящий к патологии гуморального иммунитета. Степень тяжести течения геморрагического васкулита и активности аутоиммунного конфликта возникающего во всем организме человека напрямую зависит от процентного преобладания доминирующего патологического безусловного рефлекса над существовавшим до возникновения болезни физиологическим безусловным рефлексом. Характерные изменения наблюдаются во всех стенках мелких сосудов в виде панваскулита и капиллярита. Перенесенные накануне инфекционные заболевания и прививки являются факторами, способствующими более раннему возникновению клинического проявления геморрагического васкулита.

Клиническая картина: Заболевание проявляется триадой симптомов: мелкоточечные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии (или артрит) преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, иногда остающейся длительное время. Чаще поражаются нижние конечности.

Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2\3 больных, сопровождаясь болями различного характера – от кратковременной ломоты до острейших, приводящих больных к обездвиженности. Артрит нередко сопровождается геморрагиями над пораженными суставами или внутрисуставным кровоизлиянием.

Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боли обычно локализуются вокруг пупка, но нередко и в других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боли усиливаются при пальпации, Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома - бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляется кровавая рвота, жидкий стул, нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром с инвагинацией.

Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной – от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа; редко по типу нефротического синдрома. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.

Лабораторные данные мало характерные – обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы крови в лево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.

При остром течении заболевание начинается внезапно и течет быстро с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме. Синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани.

Принцип излечивания геморрагического васкулита включает в себя следующие моменты: первое – это прекращение действия аутоиммунного конфликта в организме человека, второе – это восстановление в кольцевой рефлекторной дуге периферического центра автоматизма и мозговом центре памяти существовавшего до возникновения заболевания физиологического безусловного рефлекса, что приводит к уравновешиванию взаимодействия симпатической и парасимпатической нервной системы. Уравновешенная симпатическая и парасимпатическая нервная система восстанавливает трофику стенок мелких сосудов, прекращает развитие патологических процессов в них. Все это автоматически приводит к прекращению развития заболевания. Процесс излечивания заболевания не включает в себя процесс восстановления уже имеющихся изменений в пораженных суставах, мелких кровеносных сосудах на момент начала лечения заболевания, возникших в результате длительности и активности проявления существующей болезни. Практика излечивания этого заболевания показывает, что лучшему излечиванию подлежат больные, которые раньше обратились за соответствующей помощью. В пораженных суставах и стенках мелких сосудов происходит постепенное увеличение периода ремиссии, по отношению к периоду активности заболевания, что постепенно по синусоидальному типу течения выздоровительного процесса приводит к прекращению развития активности болезни. Важным признаком правильно проводимого лечебного процесса является исчезновение кожных, висцеральных, суставных проявлений заболевания. Визуально происходит исчезновение кожных и суставных проявлений заболевания, постепенно улучшается самочувствие больного. Температура тела больного человека общая и местная, в области пораженных суставов периодически то увеличивается, особенно в ночное время, то уменьшается в дальнейшем с тенденцией к постепенному ее восстановлению к норме. Активность заболевания через ремитирующий тип течения выздоровительного процесса, постепенно проходит. Суставы по мере уменьшения в них активности заболевания начинают приобретать правильную форму, температура в них, уменьшается, болевой синдром постепенно проходит. На коже постепенно уменьшаются геморрагические высыпания. Процесс излечивания заболевания проходит несколькими курсами и требует в среднем около трех, четырех месяцев непрерывного ежедневного лечения. Это зависит от активности и длительности течения заболевания, степени тяжести и агрессивности его проявления. Пораженные заболеванием почки, при диффузном гломерулонефрите, поддаются лечению очень тяжело и длительно с периодами обострений и ремиссий. Развитие нефротического синдрома всегда утяжеляет прогноз выздоровления. В процессе лечения заболевания больной должен верить и слушать только врача проводящего лечение и активно ему содействовать в излечивании заболевания. Практика отдаленных последствий после проводимого лечения показывает, что больные, излечившиеся от геморрагического васкулита в течении уже длительного периода времени не имеют проблем с излеченным заболеванием. У выздоровевших больных восстановлена трудоспособность.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – это заболевание, связанное с поражением мельчайших сосудов организма: капилляров, венул и артериол. Сопровождается геморрагический васкулит асептическим воспалением и нарушением структурной организации стенок сосудов малого калибра. В результате повреждения стенок венул, артериол и капилляров возникает риск повышенного тромбообразования. Страдают мелкие сосуды кожного покрова и внутренних органов. Поражение кожных капилляров приводит к своеобразным высыпаниям, в связи с чем геморрагический васкулит еще называется аллергической пурпурой. Встречается данная болезнь преимущественно у детей или/и пациентов моложе 20 лет. Пик заболеваемости геморрагическим васкулитом обычно приходится на весну.

В 1832 году был впервые описан геморрагический васкулит врачом Шенляйном, а позже, в 1874 году, написана научная работа на тему данного заболевания доктором Генохом. В их честь геморрагический васкулит также называют болезнью Шенляйн-Геноха.

Геморрагический васкулит причины

Пусковым механизмом в возникновении геморрагического васкулита считаются перенесенные инфекции верхних дыхательных путей. Чаще всего возбудителями инфекции являются гемолитический стрептококк, респираторные вирусы, микоплазма. Но не только эти возбудители провоцируют аллергическую реакцию в виде геморрагического васкулита. В роли триггера могут выступать вакцины, некоторые виды лекарственных препаратов, пищевые аллергены. укусы насекомых, переохлаждение, ожоговая болезнь. Известны случаи возникновения геморрагического васкулита в ответ на прием стрептомицина, пенициллина, сульфаниламида, барбитуратов, хинина.

Для возникновения геморрагического васкулита также необходимо особое состояние иммунной система. Человек склонен к атопическим реакциям и аллергиям. Это способствует возникновению геморрагической пурпуры.

Иммунная система активирует ряд веществ, так называемую систему комплемента, которые атакуют компоненты стенки сосудов. Образовавшиеся иммунные комплексы внедряются в поврежденную стенку. Происходит активация процесса свертывания крови, что приводит к образованию микротромбов. Поскольку стенка сосудов перестает быть целостной, то форменные элементы крови выходят в ткани, таким образом, формируя геморрагический синдром.

Геморрагический васкулит может сопровождать нарушение метаболизма. Беременность является фактором, который способствует возникновению геморрагического васкулита. Организм женщины в этот период подвержен различным воздействиям извне. Могут возникать при этом отслойка плаценты, гипоксия плода, задержка развития плода.

Геморрагический васкулит симптомы

При геморрагическом васкулите развивается большое количество симптомов. На начальных этапах возникает лихорадка с высокими цифрами и сильная головная боль. Пациента беспокоят боли в крупных суставах. В животе появляются боли и дискомфорт неопределенной локализации. Происходит расстройство стула. Со временем высокая лихорадка сменяется субфебрилитетом.

Геморрагический васкулит в первые дни болезни может никак себя не проявить. Спустя некоторое время на теле начинают появляться геморрагии, причем локализация может быть различной. Высыпания однообразны, имеют вид мелкоточечной пурпуры, которая имеет тенденцию к слиянию. Элементы сыпи располагаются чаще всего на местах и естественной травматизации кожных покровов, т.е. на внутренней поверхности бедер, на ладонях, стопах, в месте прилегания ремня и др.

Высыпания при геморрагическом васкулите симметричны и сопровождаются зудом. Иногда на фоне геморрагической пурпуры могут возникать другие элементы сыпи: волдыри, буллы, ангионевротической отек. В тяжелых случаях высыпания превращаются в эритемы и некротизируются, в результате чего образуются изъязвления на коже. Пик высыпаний длится на протяжении двух дней. Затем элементы сыпи подвергаются обратному развитию, становясь при этом багровыми, а затем приобретают коричневый оттенок. Такая окраска свидетельствует о деградации гемоглобина внесосудистых эритроцитов. При прогрессировании геморрагического васкулита сыпь может возникать волнообразно, примерно 3-4 раза.

Суставной синдром обуславливает при геморрагическом васкулите боль в крупных суставах. Как правило, страдают коленные и голеностопные суставы. Боли бывают настолько сильными, что пациент обездвиживается на некоторое время. При этом объективных рентгенологических данных, свидетельствующих о заболеваниях суставов, нет. В редких случаях могут возникать гемартрозы, которые видны на рентгенологических снимках. Артралгии при геморрагическом васкулите носят непостоянный характер. В редких случаях возможно возникновение появление стабильного болевого симптома. Но чаще всего длительность болевого суставного симптома не превышает 2 недели.

Возникновение абдоминального синдрома при геморрагическом васкулите обусловлено кровоизлиянием в кишечную стенку и пропитыванием кровью брыжейки кишки. Проявляется это в виде тошноты, рвоты, нарушения всасывания питательных веществ из пищи, метеоризма. Нередко такое проявление геморрагического васкулита можно спутать с острым панкреатитом, холециститом, аппендицитом. Может возникать жидкий кровянистый стул, рвота с прожилками крови. Опасность абдоминальных проявлений сводится к возникновению осложнений в виде перитонита, прободения кишечника и кровотечения.

Поражение почек при геморрагическом васкулите связано с образованием тромбов в капиллярах почечных клубочков. В результате возникает гломерулонефрит. Первые симптомы гломерулонефрита могут проявляться после угасания вышеописанной симптоматики. На фоне кажущегося благополучия начинается гематурия. Иммунозависимый гломерулонефрит чаще всего прогрессирует в почечную недостаточность. А почечная недостаточность, как известно, носит хронический волнообразный характер. Со временем развивается гипертонический, протеинурический синдромы. Но такой исход болезни характерен для пациентов с геморрагическим васкулитом среднего возраста.

Довольно редко развивается симптомы легочного поражения на фоне геморрагического васкулита. В данном случае происходят обильные легочные кровотечения. На рентгенограмме выявляются участки инфильтрированной легочной ткани. Иногда могут возникать кровоизлияния в головной мозг с острой церебральной симптоматикой. Отмечаются случаи возникновения удушья при ангионевротическом отеке гортани.

Отмечают следующие варианты клинического протекания геморрагического васкулита:

1) молниеносное течение характеризуется возникновением и развитием всех симптомов в течение нескольких часов;

2) острый геморрагический васкулит развивается за несколько суток;

3) затяжному течению свойственно проявление всех симптомов продолжительное время, вне зависимости от лечения;

4) рецидивирующий вариант течения характеризуется волнообразностью обострений;

5) хронический персистирующий вариант проявляется постоянным присутствием петехий на кожном покрове.

Геморрагический васкулит у детей

геморрагический васкулит фото у ребенка

Родители могут самостоятельно заметить начало геморрагического васкулита. Начинается он, как и большинство опасных заболеваний, симптомами общего недомогания. На этом этапе важно обратиться к врачу, где будут подтверждены и опровергнуты опасения родителей.

Ребенок беспокойный или напротив, наблюдается повышенная слабость, у него отсутствует аппетит. Ранее активный и непоседливый малыш пассивен и не проявляет интереса к игрушкам. Родители могут обнаружить припухлость и увеличение коленных и голеностопных суставов. Температура повышенная. Малыш жалуется на боли в животе.

Через несколько дней на коже появляются высыпания. Они локализуются на сгибательных поверхностях конечностей. Если госпитализация не была проведена ранее, то на этом этапе необходимо срочно обратиться в больницу. Самолечение в данном случае может усугубить ситуацию. У детей часто геморрагический васкулит обусловлен аллергическими реакциями. Поэтому нужно как можно быстрее исключить аллерген.

После госпитализации 95% детей выздоравливают, а геморрагический васкулит и его последствия их больше не беспокоят.

Для профилактики геморрагического васкулита необходимо заниматься спортом, закаляться. Нужно оградить ребенка от аллергена и меньше безосновательно принимать лекарственные средства.

Формы геморрагического васкулита

В клиническом проявлении геморрагического васкулита могут быть различия. У разных людей преобладает тот или иной синдром. Поэтому выделили несколько форм этой патологии, так как различное клиническое течение требует специфической терапии. Принято выделять кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и смешанную формы геморрагического васкулита.

К комбинированным комбинациям обычно относится кожно-суставной вариант заболевания, который еще называют простым.

В зависимости от протекания, данной состояние может быть острым (длится 30-40 сут.), молниеносным (развивается на протяжении считанных дней), затяжным (длится более двух месяцев), рецидивирующим (признаки заболевания появляются повторно 3-4р. на протяжении ближайших нескольких лет) и хроническим (симптоматика сохраняется более полутора лет с редкими/частыми обострениями).

Диагностика геморрагического васкулита включает в себя анамнез, в котором отмечается наличие предшествующей инфекции, прием лекарственных средств, вакцинация. Есть также простой способ диагностики пурпуры с помощью манжетки. Нагнетается воздух в манжетке до тех пор, пока пульс на лучевой артерии будет чувствоваться минимально. Через несколько минут манжетку убирают. Тест считается положительным, когда на предплечье возникают мелкие кровоизлияния. Это объясняется повышенной травматизацией сосудов при геморрагическом васкулите. Можно проверить наличие геморрагического васкулита с помощью сильного сдавления участка кожи – симптома «щипка».

В условиях стационара используют биомикроскопию бульбарной конъюнктивы с выявлением так называемого сладж-феномена.

Анализы крови показывают на небольшое увеличение лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Определяется анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение скорости оседания эритроцитов. В моче определяется большое количество белка, эритроцитов, цилиндров.

Биохимический анализ крови пациента с геморрагическим васкулитом указывает на увеличение альфа- и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена. В несколько раз увеличивается содержание в крови фактора свертывания Виллебранда, который образуется в клетках эндотелия.

Эндоскопическое обследование кишечника у больного геморрагическим васкулитом выявляет точечные кровоизлияния в слизистую оболочку.

При выполнении биопсии кожи обнаруживаются инфильтраты, которые содержат иммуноглобулины.

Прежде, чем поставить диагноз геморрагического васкулита, необходимо произвести дифференциальную диагностику. В случае абдоминальной формы геморрагического васкулита, нужно его отличить от острого аппендицита, панкреатита, холецистита, кишечной непроходимости, перитонита. Кожная форма заболевания проявляется геморрагической сыпью, которая может быть при менингококковом менингите, паранеопластическом синдроме, криоглобулинемическом васкулите, сепсисе, тромбоцитопении.

Геморрагический васкулит лечение

Все пациенты с геморрагическим васкулитом должны быть госпитализированы в стадии обострения. Необходимо избегать переохлаждения и нагрузок на ноги. В период лечения исключаются прививки и вакцины. Следует всегда помнить, что таким пациентам противопоказаны многие препараты, такие как антибиотики, витаминные комплексы, сульфаниламиды, аминокапроновая кислота, препараты кальция и др.

Все очаги инфекции требуют незамедлительной санации. Но антибиотикотерапия не должна быть безосновательной.

Вводится Гепарин подкожно в дозе 2500-5000 ЕД с кратностью 2-4 р в сут. В случае неэффективности данной дозировки, следует ее увеличить до суточной дозы в 30000-40000 ЕД. Продолжительность лечения кожной формы составляет 3 недели. Почечная форма требует лечения Гепарином в течение 6 недель. Можно также использовать Фраксипарин и Фрагмин. При лечении геморрагического васкулита антикоагулянтами необходимо регулярно проводить тест на свертываемость крови.

В качестве антиагрегантов используются Аспирин в дозе 75 мг в д, Тиклопидин по 0,2 г кратностью 3 р в д, Дипиридомол, Клопидогрель.

Для подавления повышенной агрегации тромбоцитов применяют ингибиторы тромбоксансинтетазы (Ридогрель), блокаторы тромбиновых рецепторов (Ванипрост), антогонисты тромбиновых рецепторов (Абсиксимаб, Тирофибан, Интегрилин) в течение 6 месяцев.

Довольно хорошие результаты получаются после приема Дапсона (50-100 мг по 2 р в д) совместно с Пентоксифиллином (0,4 г по 3 р в д). Данные препараты употребляются в течение 5-6 дней и с последующим перерывом на 1 день.

Зуд кожи эффективно устраняется с помощью антигистаминных препаратов: Тавегил (0,001 г кратностью 2 р в д), Супрастин (0,025 кратностью 3 р в д).

Как и все аллергические заболевания, геморрагический васкулит следует лечить, начиная с очищения организма от ненужных продуктов обмена. Для очищения желудочно-кишечного тракта применяют сорбенты. Всем известным сорбентом является Активированный уголь. Существуют также такие сорбенты как Лактофильтрум, Энтеросгель. Можно также использовать Белый уголь, он активнее обычного угля в несколько раз.

Эффективно действуют при геморрагическом васкулите блокаторы гистаминовых рецепторов. Гистамин – это биологически активное вещество, которое отвечает за развитие аллергической реакции. Он накапливается в так называемых «тучных» клетках. При попадании аллергена в организм, тучные клетки активируются. Из них начинает выделяться гистамин. В результате блокады гистаминовых рецепторов гистамин не высвобождается из клеток и не происходит реакции на аллерген. Гистаминовые рецепторы находятся на мембранах гладкомышечных клеток и контролируют спазматические реакции. В результате их блокады не происходит увеличения проницаемости стенок сосудов, не привлекаются форменные элементы крови, отвечающие за иммунный ответ.

Антигистаминные препараты производятся давно и делятся на три поколения, обладая также седативным, антихолинергическим, атропиноподобным эффектом, что очень актуально при лечении геморрагического васкулита. Такие действия данной группы препаратов обусловлены попаданием их в центральную нервную систему. Блокаторы гистаминовых рецепторов первого поколения имеют некоторые недостатки, такие как, неполная связь с рецепторами, в связи с чем приходится применять большие дозы; а также кратковременный эффект и снотворное действие. К этой группе препаратов относят Тавегил, Димедрол, Прометазин, Моксантин.

Препараты второго поколения с антигистаминным действием не проникают в нервную систему, поэтому им не свойственны побочные эффекты. Тем не менее, их действие направлено непосредственно на гистаминовые рецепторы. К данной группе относятся Дезлоратодин, Фексофенадин, Цитиризин.

Еще один метод лечения геморрагического васкулита, как результата аллергической реакции – инфузионная терапия. Этот метод основан на разведении циркулирующей крови и уменьшении концентрации аллергенов и иммунных комплексов. Но данный метод должен проводиться с осторожностью у пациентов с хронической почечной недостаточностью, которая может возникнуть при геморрагическом васкулите. Все препараты для проведения инфузионной терапии нужно подбирать тщательно. Так как коллоидные растворы сами могут вызывать аллергию, а также они противопоказаны при почечной недостаточности. Для инфузионнай терапии при геморрагическом васкулите нужно использовать кристаллоидные растворы, которые представляют собой растворенные сахара и электролиты. В рассматриваемой ситуации применимы следующие препараты: Натрий хлорид в виде физиологического раствора. Солевые растворы калия противопоказаны при нарушении функции почек и выраженном ацидозе.

Можно применять соли кальция при геморрагическом васкулите, так как они являются антагонистами калия. При выраженном сдвиге крови в сторону кислой среды, необходимо назначать Натрий бикарбонат в виде гипертонического раствора (4,2%). Вводить гипертонический раствор Натрия бикарбоната нужно медленно, чтобы не развилась мерцательная аритмия.

Признаки появления при геморрагическом васкулите синдрома внутрисосудистого свертывания требуют введения свежезамороженной плазмы. Для очистки крови от большого количества циркулирующих в ней антител, нужно применить плазмоферез.

Устранение артралгического синдрома на фоне геморрагического васкулита происходит при использовании нестероидных противовоспалительных препаратов. Диклофенак натрия по 0,025 г кратностью 3 р в д, Индометацин – 0,025 г по 3 р в д, Пироксикам по 0,01 г по 1-2 р в д. В случае отсутствия эффекта от применения нестероидных противовоспалительных препаратов, назначают Преднизолон по 0,5-0,7 мг на кг массы пациента. Применяют его курсом по 7 дней и пятидневным перерывом. При тяжелых формах протекания геморрагического васкулита Преднизолон следует назначать в дозе 1-2 мг на кг массы пациента на протяжении 2 недель.

При кожном синдроме геморрагического васкулита также назначают Рутин и Аскорбиновую кислоту, поскольку эти препараты влияют на целостность сосудистой стенки.

Иммунозависимый гломерулонефрит при геморрагическом васкулите развивается быстро и требует назначения пульсовой терапии глюкокортикоидами совместно с цитостатиками. Метилпреднизолон по 1 г раз в д на протяжении трех дней и Циклофосфан по 1 г в д со второго применения гормона.

Для лечения артериальной гипертензии почечного генеза назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента: Каптоприл или Лизиноприл. Эти препараты снимают спазм артериол клубочков и снимают внутриклубочковую гипертензию. Если имеются противопоказания к применению ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, то назначают бета-блокаторы (Метапролол, Небивалол). Назначение гормональной терапии должно быть обосновано и необходимо для каждого конкретного случая. Это связано с тем, что их применение ведет к усугублению симптомов геморрагического васкулита, повышению свертываемости крови. Поэтому сопровождать глюкокортикоидную терапию должны антиагреганты и гепарин.

При развитии почечной недостаточности на фоне геморрагического васкулита главными задачами лечения являются замедление дальнейшего прогрессирования поражения почек и улучшение самочувствия пациента. Для начало нужно минимизировать проявления основного заболевания, в данном случае геморрагического васкулита. Важным пунктом лечения можно назвать восстановление водно-электролитного баланса и метаболических нарушений. Обязательно следует ограничить прием хлорида натрия при отеках и признаках артериальной гипертензии. Прием жидкости у больного с хронической почечной недостаточностью должен быть рассчитан исходя из диуреза за предыдущий день плюс 500 мл. Почечная недостаточность способствует задержке калия в организме, избыток которого может привести к серьезным последствиям со стороны сердца. Поэтому следует сократить прием продуктов, содержащих в своем составе калий. Не назначаются в этот период геморрагического васкулита калийсберегающие диуретики. Если калий крови достигает значения в 6,5-7 ммоль/л, то назначается внутривенно калий-поляризующая смесь из 500 мл 5%-ого раствора глюкозы с 8 ЕД Инсулина. Этот раствор помогает калию переместиться в клетку. В случае достижения значения калия в крови более 7 ммоль/л, показано введение Глюконата кальция 20-30 мл в концентрации 10% или 200 мл 5%-ого раствора соды. Сода помогает изменить метаболическое состояние по механизму ощелачивания. Большое значение в лечении гиперкалиемии при геморрагическом васкулите имеет гемодиализ.

Гемодиализ представляем собой метод очищения организма, когда удаляются токсические вещества, при этом восстанавливается кислотное равновесие и солевой состав.

Ограничение потребления белковой пищи при геморрагическом васкулите снизит содержание в крови продуктов белкового обмена. Это очень важно для пациентов с хронической почечной недостаточностью, так как скорость клубочковой фильтрации снижена в разной степени. Потребление белка животного происхождения в день должно составлять 40 г. Применима картофельная или картофельно-яичная диета.

В лечение абдоминальной формы геморрагического васкулита обязательно должны включатся антибиотики: Азитромицин по 0,25 г кратностью 2 р в д на протяжении 6 дней.

При заболевании геморрагический васкулит прогноз довольно благоприятный. Но все зависит от тяжести течения и формы заболевания. При кожной и кожно-суставной формах рецидива, как правило, не наступает. У пациентов с абдоминальной формой прогноз гораздо серьезнее: возникают такие осложнения как инвагинация кишечника с последующей кишечной непроходимостью, перфорация кишечника. Столь опасные осложнения геморрагического васкулита могут привести к летальному исходу, если не будет проведено экстренное оперативное вмешательство. При развитии хронической почечной недостаточности у пациентов с геморрагическим васкулитом прогноз плохой, так как десятилетняя выживаемость составляет примерно 50 процентов. Пациенты, у которых возникли осложнения в виде артериальной гипертензии, нефротического синдром или смешанного гломерулонефрита, тяжело переносят основное заболевание. Больные геморрагическим васкулитом старшего возраста имеют прогноз значительно хуже, нежели пациенты детского возраста. Инвалидность возникает в случае возникновения хронической почечной недостаточности или при поражении других органов, а также при хроническом персистирующем течении геморрагического васкулита.

Для создания благоприятного фона при лечении геморрагического васкулита могут быть уместны лекарственные травы и растения. Но не стоит забывать о возможности возникновения аллергической реакции на то или иное растение.

Можно пользоваться природными лекарствами средствами лечения геморрагического васкулита. Есть хороший рецепт отвара для больных, который состоит из смеси мяты, тысячелистника, череды, хвоща, тополя, календулы. Этот отвар нужно принимать несколько раз в день. Данный отвар также эффективен и при наружном применении.

Геморрагический васкулит диета

Питание для пациентов с геморрагическим васкулитом должно организовываться согласно поражениям органов. В состав рациона больного не должны входить продукты с содержанием белка выше 40 г в сутки. Содержание поваренной соли тоже необходимо ограничить до 3 г в сутки. Это позволит снизить нагрузку на почки, которые страдают от иммунного гломерулонефрита.

Если аллерген не установлен, то нужно исключить все потенциальные аллергены. К ним относятся цитрусовые, шоколад, кофе, клубника, арахис, фисташки. Все приемы пищи должны быть регулярными, дробными. Продукты нужно подбирать сбалансированно. Количество, потребляемой за один, прием пищи должно быть небольшим. При этом блюда не должны быть слишком горячими или слишком холодными.

В период обострения геморрагического васкулита питание должно содержать полезные вещества и витамины. Красители, ароматизаторы нужно исключить.

Можно употреблять вареные и тушеные овощи и рагу; супы, желательно не на основе бульона, так как бульоны являются аллергенным продуктом; мясо должно быть белым и нежирным; рыбу лучше в тушеном виде; масла применяются растительные, а животных жиров лучше избегать. Можно употреблять яйца, но не в сыром виде, лучше всего всмятку. Употребление углеводов можно не ограничивать, так как они становятся практически единственным источником энергии. Не запрещены сладкие варенья, сиропы, джемы. Фрукты должны обязательно присутствовать в рационы пациента с геморрагическим васкулитом. Полезны также продукты, содержащие клетчатку: злаки, каши, мучные изделия из грубых сортов пшеница.

Вредные привычки усугубляют симптомы геморрагического васкулита. При употреблении алкоголя происходит повышение выпота форменных элементов из сосудистого русла.

Важно включать в рацион пациентов с геморрагическим васкулитом продукты, богатые витаминами С, В, А. Больше всего их содержится в яблоках (преимущественно зеленых), ягодах малины, вишни, облепихи, смородины, шиповника, рябины.